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多发性硬化症

多发性硬化症是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。70-75%病患为女性。不过、在原发性进展型多发性硬化症(primaryprogressivemultiplesclerosis;PPMS)，男女比例相当。多在年轻时期发病、以20-40岁最多。平均30岁时发生第一次症状。原发性进展型多发性硬化症则较老、平均39-40岁时发病。大多数多发性硬化症病患是白人、尤其北欧北美为甚。大概40万美国人罹患此疾、而全世界大概有一百万名病患。而越靠近赤道、尤其是热带地区发病率很低。

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原因编辑本段 回目录

多发性硬化症的原因仍然不明。推测会有一些引起发作的诱发因子。

其中以病毒感染最为熟知；亦有些报告显示和细菌有关。另外，以下的因子亦列入考虑：

生产：产后三个月有高复发率。

免疫：研究上和Interferongamma及tumornecrosisfactorblocker有关。

压力：最近的研究显示核磁共振上的病灶和压力有关。

疾病分类编辑本段 回目录

事实上、有20%的病人并无症状、而是在死后解剖发现大脑有其病灶。85%多发性硬化症病患初发时以反覆复发缓解(relapseremittingmultiplesclerosis:RRMS)来表现；其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症(secondaryprogressivemultiplesclerosis;SPMS)、之前反覆复发缓解的病程趋缓。10%病患属于原发性进展型多发性硬化症、无法看到明确缓解的病程、而是自病程开始便持续恶化、其预后亦最差。

临床症状编辑本段 回目录

因多发性硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。一般而言、运动、感觉、以

多发性硬化症

及视觉的影响都很常见；若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞嚥困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。如果嵴髓发炎、除了运动、感觉功能外、排泄的功能亦发生障碍。少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。

症状的复发在起始、常是单独的症状、意指只有单独的神经系统受损。症状的发生、常在几小时至几天才发生完全。依照定义、症状要持续24到48小时；如果是阵发性症状、必须持续数星期才合乎诊断要件。96%病患在第一次发作常完全缓解、不过在第一次发作后、25%病患一年内会再发生；40%病患五年内会再发生。无论如何、在病程后期复发的频率逐渐减少。

由反覆复发缓解型进展为二次性进展型多发性硬化症的特徵

85%多发性硬化症病患、初发时以反覆复发缓解来表现。其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症；其中几种病患特徵被视为不利于预后的因素：

第一次发作时已大于35岁；

第一次发作时已有多处的神经系统受损；

复发的症状以运动消化道排泄功能失调为主；

第一年就有两次以上的复发；

复发后缓解并不完全；

EDSS分数大于3.5分或中度以上的运动障碍。

这样的病患较易进展为二次性进展型多发性硬化症、预后亦较差。

预防预后编辑本段 回目录

多发性硬化症病患、生命长度比起一般人只有轻微影响。多数死因仍是严重疾病后衍生的并发症、如败血症、吸

多发性硬化症

入性肺炎、褥疮等。只有少数病患因脑干生命中枢发炎导致心血管、呼吸系统的影响而死亡。有些病患因心情低落而自杀陨命。在发病15年后、病患多需要辅具等装置、30%病患需以轮椅代步。

仍然有些可评估的较差预后因子如下：

男性病患；

高龄发病；

进展型多发性硬化症；

一年内有二次或两年内有五次以上发病；

多处的神经系统受损尤其以运动消化道排泄功能失调为主；

复发后缓解并不完全；

核磁共振影像上有大的病灶；

脑嵴髓液中有OCBband(oligoclonalband)且免疫球蛋白(IgG)升高。

基因因素编辑本段 回目录

多发性硬化症并非遗传疾病。无论如何、基因仍然在疾病严重性占有重要角色。在日本、将一群主要侵犯视神经及嵴髓的多发性硬化症称为神经嵴髓型多发性硬化症(opticospinalmultiplesclerosis;OS-MS)；又称为亚洲型多发性硬化症(AsianMS)。日本学者发现亚洲型多发性硬化症和HLA-DPβ*0501有关。

在危险因子的评估中、有多发性硬化症病患一等亲者，发病机率为3-5%；异卵双胞胎(dizytictwins)3-5%；同卵双胞胎(monozytictwins)者，机率为25%；相较于整个人口0.2%的发病机率仍为升高。无论如何、确切影响的基因(和monozytictwins者同)仍无定论。

环境因子编辑本段 回目录

许多环境因子、包括饮食、阳光、及毒物、都曾被考虑为重要的环境因子。但以感染因素为最为重要。目前认为

多发性硬化症

在生命早期接触病毒及细菌、虽然详细机制仍不甚清楚、有可能藉由Molecularmimicry的方式而启始多发性硬化症的病态表现。

免疫因素

系统中活化的淋巴球增加；BBB(bloodbrainbarrier)的破坏；使中枢神经系统淋巴球的移入增加；产生局部中枢神经系统免疫反应；继而活化星状细胞(astrocyte)胶细胞(glialcells)以及内皮细胞(endothelialcells)；中枢神经系统受损后产生斑块(plaque)。

斑块是多发性硬化症一种特殊病灶的名称：代表组织的破坏。有些斑块很小只有几釐米；有些却可融合成数公分大、它们阻断了神经的传导。不过、仍端视斑块在脑部及嵴髓所在的地方而定。

病理假设

因多发性硬化症迄今病理机制仍未完全明朗、但目前发现可能单以发炎来解释无法窥知全貌；在晚期神经退化应和病程的不可逆相关。并且不仅是髓鞘被攻击、神经纤维的受损在早期便已经开始、且在每一阶段的病程都有可能出现、神经纤维受损愈多临床障碍愈甚。

免疫异质

CD4：T细胞在多发性硬化症的免疫损害机制中、扮演重要的角色。不过、仍然有其他多种因素介于其中、但有可能相同的因素未必在不同病患身上都会发生。

荷尔蒙的影响：在幼童、多发性硬化症的男女比例通常是接近的；直到青春期时女性病患才逐渐增加、暗示荷尔蒙的变化在多发性硬化症的病理上占有一定的影响。在多发性硬化症的女性病患怀孕第三期复发的机会渐减；但分娩后复发的机会再爬升、然后再回到怀孕前的状态。再者、许多女性病患报告疾病的变化往往和生理期相关。这都解释了荷尔蒙的变化和多发性硬化症的相关性。

疾病诊断编辑本段 回目录

通常诊断原则

多发性硬化症

在年轻女性如果出现自发性缓解的神经症状要强烈怀疑多发性硬化症的诊断有哪些症状要考虑多发性硬化症：

单侧疼痛性视神经炎；

不完全嵴髓炎；

单发性脑干及小脑病变；

多发性中枢神经系统白质症候；

遇热及疲倦时出现的神经症候(Uhthoffphenomenon)；

阵发性神经症候。

实验室方法

在怀疑多发性硬化症诊断时、需要实验室方法来辅助诊断。目前普遍会采取下列方法：

抽血检测：以排除其他可能诊断、不过、有许多抽血要项无法一一列举；亦不能全数检查。因此、病史的小心询问病史，事实上很重要。

脑部及嵴髓核磁共振：最好有显影剂显示新的病灶。在嵴髓炎病患、完成嵴髓核磁共振后、是否需加做脑部核磁共振的意见仍然莫衷一是。不过、若是定位在脑部的发作、即使是第一次发作、50-65%病患部核磁共振已经有不正常。通常T2-weighted影像是基本的检查、施打显影剂后显示新的T1-weighted病灶表示有急性发作。

脑嵴髓液：主要检查有无免疫球蛋白及OCB；亦会计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgGindex：如果高于0.7、显示嵴髓内制造免疫球蛋白。事实上、脑嵴髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高、但若发炎细胞大于50/mm3、蛋白质大于100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。

诱发电位波：体感觉诱发电位(somatosensoryevokedpotential;SSEP)来检查颈嵴髓的病灶；视诱发电位波(visualevokerpotential;VEP)来检查视神经发炎；听脑干诱发电位波(auditarybrainstemevokedpotential;ABEP)来来检查脑干的病灶。

鉴别诊断

多发性硬化症的鉴别诊断其实相当多

基因、感染、发炎、代谢、肿瘤、精神、毒物、血循环等因素、不一而足。因此、病史的小心询问很重要。所以、在作诊断时要小心下列陷阱：

病患的神经学检查正常；

没有任何实验室；

强烈家族倾向；

具有明显神经系统外疾病；

非典型临床症状。

疾病治疗编辑本段 回目录

2002年，在总结既往所有的结果后，美国神经病学会出版了多发性硬化调节治疗临床指南。根据大量临床试验的

多发性硬化症

结果，对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个方面：　-证明有效的治疗-可能有效的治疗-可疑有效的治疗-未证实的β-干扰素β-干扰素可用于：极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发－缓解型多发性硬化、继发－进展型多发性硬化及缓解期患者。β-干扰素在无缓解期的继发性进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症（仅一次多发性硬化样的发作，但未确诊）的发作次数（根据临床判断和头颅MRI扫描)。β-干扰素可减慢残疾程度的持续进展.对发作频繁或多发性硬化早期的患者，β-干扰素治疗更好。增加β－干扰素剂量后，疗效相应提高，但可能是源于给药频率提高，而不是剂量增高所致。

多发性硬化症的治疗基本上分为：

改变疾病病程(Diseasemodifyingtherapy;DMT)：目前最普遍为干扰素interferon、Glatirameracetate、Mitoxantrone。在研究中、会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但在病患使用前、必须了解DMT的施用并非治愈而是减少发作；并且DMT亦有其副作用、例如：干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。

急性发作的治疗：类固醇的抗发炎及抗水肿作用在急性发作时、作为第一线的治疗。通常使用三天1g针剂Methylprednisolone静注、但不建议长期使用。

如果病况仍然持续、换血治疗(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin;IVIG)注射亦视为一替代方法。

症状治疗：多发性硬化症除了发作时类固醇治疗外、其最常见神经障碍为肠道及排泄问题、疲倦、肌张力的升高导致的强直疼痛(spasam;spasticity)、运动障碍、智能障碍(cognitivedysfunction)及情绪低落这些症状亦需要治疗。

2002年，在总结既往所有的结果后，美国神经病学会出版了多发性硬化调节治疗临床指南。根据大量临床试验的结果，对其中有效的治疗给予了肯定。下面为推荐治疗的四个方面：
　　
β-干扰素可用于：极可能发展至临床确诊的多发性硬化患者、复发－缓解型多发性硬化、继发－进展型多发性硬化及缓解期患者。

β-干扰素在无缓解期的继发性进展型多发性硬化中的疗效尚不清楚。

β-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症（仅一次多发性硬化样的发作，但未确诊）的发作次数（根据临床判断和头颅MRI扫描)。

β-干扰素可减慢残疾程度的持续进展.对发作频繁或多发性硬化早期的患者，β-干扰素治疗更好。

增加β－干扰素剂量后，疗效相应提高，但可能是源于给药频率提高，而不是剂量增高所致。

多发性硬化症是年轻人除了外伤之外导致神经障碍最常见的疾病。虽然在台湾病患数并不多、但在台大医院神经部仍有为数不少的病患接受追踪治疗。希望大家能对此病有基础的认知以给病患更佳的照护。

疾病食疗编辑本段 回目录

某些食品可引起多发性硬化症发作，这些有害食品包括牛奶、奶制品、咖啡因、酵母和鼓麦(可在小麦、大麦。燕

多发性硬化症

麦和黑麦中发现)，蕃茄酱、醋、酒和谷物也被证实有害，最好的办法是与敏感的特定的食品隔离，停食此食物1个月，然后再重新食用它，去观察此食物是否刺激肌体产生反应。

一些特殊食品被尝试用来改善多发性硬化病人的脂质失衡，两种方法(有时两种方法一起用就逐渐显示其效果：一种是增加脂肪酸的摄人，另一种方法是减少饱和脂肪酸的摄人，以后者更为常用。尽管许多推荐食品中饱和脂肪酸很难达到被减少或清除的目标。例如：无过敏原饮食，严禁食用已知可引起过敏反应，如枯草热、气喘发作的食物。麦麸定为隔离食物时，禁食小麦、黑麦、大麦和燕麦食品及果糖，而且包括大剂量维生素的食品。剑桥液体食品系列为一种平衡的低热卡的食物，通常用于过度肥胖的多发性硬化病人。

最有名的用于多发性硬化病人的食品称Swank食品，由俄勒冈健康科技大学的RoySwank教授提出，在许多情况下，他有很明显的减短病程、减少发作的作用，此食品含有饱和脂肪含量极低的物质：如向日葵、红花油、橄榄和芝麻油，称作特殊数量的不饱和脂肪油，例如含有像蚕豆油、阔叶的绿色蔬菜、菠菜和羽衣甘蓝及大多数的鱼类。此种食品也包括蛋白质，增补鱼肝油，和大剂量维生素。严格禁食黄油、人造黄油、氢化类油(如可可油、棕榈油)。第一年里，你需按医嘱彻底禁食红肉、花生油、干酪、发酵的冰淇淋、酱油、肉汁。糕点、全牛奶和快餐——所有这些食品中含饱和脂质很高。

如亚油酸，在向日葵油中发现并已知其在调节免疫系统功能中发挥作用。据说可以减轻多发性硬化的严重程度和延长缓解期，晚报春油(Oenotherahienrns)因其特有的脂肪酸成分而大有用途。没有一种鞘类每日可被5克的卵磷脂强化(保持被冷却状态)。辅酶Q或辅酶Q10。每日30毫克，分两次或3次口服，可以帮助细胞利用氧气。烟酸可以帮助减轻麻刺感和针刺感。