瘢痕性类天疱疮 |
病因编辑本段回目录
瘢痕性类天疱疮病因 |
瘢痕性类天疱疮好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
症状编辑本段回目录
瘢痕性类天疱疮症状 |
85%患者有口腔损害,最常见的表现是脱屑性齿龈炎,齿龈弥漫性红斑、糜烂。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱,糜烂面愈合可形成瘢痕,引起颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽突起处粘膜粘连。一般不侵犯唇红缘。其它粘膜被侵犯后,可引起食道狭窄,包皮龟头粘连,阴道口狭窄。
1/3~1/2病人有皮肤损害,有两型皮损:①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮,好发于四肢及腹股沟等处,经过短暂,愈后可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—Perry型,皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤,红斑上反复起水疱,形成萎缩性瘢痕,色素沉着,头皮受累可引起永久性脱发,一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA,其滴度高低与皮损广泛程度有关。
病程慢性,活动与缓解交替发作,1/4患者可失明,偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告。
检查编辑本段回目录
瘢痕性类天疱疮检查 |
取天疱疮患者的皮损及其周围或邻近正常皮肤标本做DIF检查,发现免疫球蛋白(主要为IgG)不仅出现在病变部位,而且出现在病变周围的正常皮肤,提示DIF对天疱疮的早期诊断有应用价值。
2.组织病理检查:为表皮下水疤表皮内无棘刺松懈现象真皮内有淋巴细胞浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润后期真皮浅层纤维化明显。
易混疾病编辑本段回目录
瘢痕性类天疱疮特征 |
2.天疱疮:天疱疮的病因不明,对自身免疫病因的研究较多,认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物(如青霉胺等)的刺激,使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
3.大疱性类天疱疮:临床上以厚壁张力性大疱,病理上以表皮下单房大疱,免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和/或C3沉积为其特点。一般全身症状轻微,病程持久,预后较好。多见于60岁以上的老年人。病因尚未完全明了,一般认为是自身免疫性疾病。
治疗编辑本段回目录
瘢痕性类天疱疮治疗 |
泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统,肾脏和其他器官的功能,并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。
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手术研究编辑本段回目录
瘢痕性类天疱疮手术研究 |