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| 主动脉缩窄 |
疾病简史编辑本段回目录
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| 发病过程 |
1903年，Bonnett建议将主动脉缩窄分为导管前型和导管后型。通过对1928~1946年104例尸检结果及有关资料所作的回顾性研究，ReifenskeinLevine和Cross对主动脉缩窄病程、体征进行了更深层次的阐述。不过，仅在最近几十年才对主动脉缩窄的复杂性有了充分认识。
1944年，Blalock和Park通过动物实验探索主动脉缩窄的外科治疗方法。1944年10月，Crafoord完成第1例主动脉缩窄手术治疗，此后手术广泛开展。1951年,Lynxwiler等成功施行了1例端-端吻合术。1975年~1977年，由于应用前列腺素E1治疗使动脉导管保持开放，心功能改善，使更多的主动脉缩窄修复术取得成功。
疾病描述编辑本段回目录
主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。发病机制有人认为系动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果；亦有人认为胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。常用分型：导管前型；导管后型；导管附近型。
疾病危害编辑本段回目录
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| 主动脉缩窄 |
此外，主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高，提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因，除机械因素外，还与肾脏缺血、肾素的作用有关。一部分主动脉缩窄病例，经外科手术治疗切除缩窄段后，虽然近、远端主动脉压差已告消失，但高血压仍然持续存在，因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关。
主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成，以及併发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能，威胁病人寿命。常见的致死原因有充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎或动脉内膜炎、主动脉破裂和脑血管意外、韧利斯大脑动脉环动脉瘤破裂等。根据Gross的统计资料，导管前型主动脉缩窄病例，90%于1岁内死于心力衰竭。导管后型主动脉缩窄病例，根据Abbott1928年尸体解剖资料，死亡时平均年龄为32岁。Reifenstein1947年总结104例尸检资料，发现61%的病例在40岁以前死亡。
症状体征编辑本段回目录
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| 主动脉缩窄 |
主动脉缩窄是指先天性胸主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。
主动脉缩窄多发生在动脉导管或动脉韧带附近，但有时也可发生在左锁骨下动脉近端。
1.头痛、头晕、耳鸣、眼花、气急、心悸、颈动脉搏动感、下肢发凉、易疲乏、间歇性跛行等症状。
2.注意下肢发育障碍及其他先天性畸形，比较上下肢、左右肢的脉搏强度及血压差别，运动时血压有无改变，下肢有无苍白、发凉和发绀。
疾病类型编辑本段回目录
1．幼年型为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动 血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含氧量则正常。婴儿出生后，若动脉导管发生闭锁，则不能存活。
2．成人型为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻，一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧，所以，胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿适应现象，表现为主动脉弓部的动脉分支（胸廓的动脉、乳房内动脉及其肋间支）均逐渐扩张并与降主动脉的分支（肋间动脉、腹壁深动脉等）之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应
诊断检查编辑本段回目录
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| 诊断检查 |
2.注意有无下肢发育障碍及其他先天性畸形，比较上下肢、左右肢的脉搏强度及血压差别，运动时血压有无改变，下肢有无苍白、发凉和发绀。
3.检查心底部、左背部及肩胛间区有无杂音、震颤或异常搏动。心脏听诊有无收缩期杂音，如有连续性杂音，应疑有其他合并畸形。
4.心电图检查，观察有无左心室肥厚、心肌劳损及其他改变。 5.X线胸部平片，了解有无左心室增大、主动脉球部阴影扩大及肋骨下缘虫蚀样切迹。体层摄片常可显示主动脉缩窄形态。
6.主动脉造影，检查狭窄的部位及长度。造影时宜从右上肢插管至升主动脉为宜。主动脉缩窄达完全中断者，尚须经股动脉作降主动脉造影。
7.磁共振血管成像，可以比较清晰显示狭窄部位、长度及与主动脉分支血管的关系，为最有效的无创检查方法。
治疗措施编辑本段回目录
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| 检查结果 |
婴幼儿病例併有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动;躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。病情持续改善6～12小时后即可施行手术。给药后未收效的病例则宜立即施行手术。婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。
进入童年期后，虽然临床上大多不呈现明显症状，但为了预防持续性高血压对心脏血管系统造成的不良影响，仍需施行手术治疗，切除缩窄段和对端吻合近远段主动脉，手术时间一般认为以3～4岁为宜。此时主动脉口径已较大，高血压引致的血管壁继发性病变尚不明显，血管柔顺性好，手术操作比较方便，安全度大，疗效好，术后晚期较少再发生高血压。手术时间过早，由于主动脉口径细小，而且主动脉对端吻合术后，环状吻合口日后难于增大，形成再狭窄的併发率高。过迟手术则血管壁弹性减退，质脆易损。併有主动脉或肋间血管动脉瘤者，手术操作难度更大，死亡率高，而且高血压造成的心脏血管系统损害亦比较严重，影响治疗效果。
手术治疗编辑本段回目录
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| 手术治疗 |
这种手术是治疗导管后型主动脉缩窄最常用的方法。术前对心脏及肝、肾等重要器官功能情况应作详细检查，并准确了解缩窄段的部位和长度。缩窄段较长，估计主动脉对端吻合术操作比较困难的病例，应于术前准备血管代用品，便于作血管移植术。由于侧支循环丰富，切开胸壁时失血量很多，因此术前应准备足量库血。静脉输液输血途径要通畅，一般在剖胸术前先于踝部静脉内插入塑料补液管。为防止术中钳夹主动脉可能引致的脊髓缺血性损害，宜采用全身低温麻醉，将体温降至32～30℃。
为了避免阻断主动脉血流量上半身血压升高过多和便于手术操作，减少失血量，麻醉组需准备术中控制性降压措施。病人取右侧卧位，左胸侧后切口，胸壁组织内扩大的侧支循环血管必须逐一钳夹、切断、结扎，以减少失血量。经第4肋间长切口或骨衣下切除第5肋骨经肋骨床进胸，必要时可截除切口上下端各1～2根肋骨后端，以改善术野显露。纵向切开覆盖于左锁骨下动脉和胸主动脉的纵隔胸膜，游离左锁骨下动脉和距缩窄段较远处的近远端主动脉，分别绕以纱带。借助纱带的牵引便于进一步游离肋间动脉，主动脉缩窄段和动脉导管或动脉韧带。肋间动脉是重要的侧支循环分支，游离主动脉时应尽量予以保留。切开主动脉前可先用缝线或轻巧的无创伤血管钳暂时阻断肋间动脉血流，待主动脉吻合术完成后取除血管钳或放松缝线。必要时可切断1～2对肋间动脉，以利于进行主动脉对端吻合术。
游离切断结扎肋间动脉时，应注意尽可能远离主动脉壁，这是因为肋间动脉在靠近主动脉处血管壁比较脆弱，易于损破出血，难于控制。结扎切断动脉导管或韧带后，充分游离缩窄段及其近、远段主动脉后，即可在近、远段主动脉放置无创伤血管钳。放置钳子的部位应尽可能远离缩窄段区，这样在切除缩窄段主动脉后，仍能保留足够长度的主动脉便于施行吻合术。近段主动脉血管钳宜包括主动脉弓下壁，远段主动脉血管钳则可连同肋间血管一起钳夹。钳夹主动脉后，如躯体上半部收缩血压升高到20.0kPa(150mmHg)以上，则需给予阿方那特（arfonad）或硝普钠等药物以控制血压。缩窄段病变需彻底切除，以免残留的窄狭病变造成主动脉吻合口过小，影响血流通畅。缩窄段切除的长度在2cm以内者，一般可作主动脉对端吻合术（图1）。为增大吻合口内径，可斜向切断缩窄段近、远端主动脉，以增大血管径。但如切除的范围超过2cm，施行对端吻合术可能张力过大，则宜在近、远段主动脉切端之间植入一段人造血管或同种异体主动脉。
用药安全编辑本段回目录
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| 用药安全 |
1．单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上；伴有心室间隔缺损者，则仅为80%；伴有其它严重心脏血管畸形者，则下降至40%。
2．手术时年龄在20岁以上的病例远期生存率亦降低，常见的远期死亡原因有：心肌梗塞、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的高血压和心力衰竭。
3．单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后，均应施行手术治疗。3～4岁以上的病例应尽早施行手术。
【生活护理】
1．严格卧床并预防感染，保持下肢伸直并制动，病人咳嗽及用力排便时嘱其压紧穿刺点，防止穿刺点出血。
2．卧床24小时后可下床活动，嘱病人多饮水，以利于造影剂排出。
3．术中失血过多嘱病人多食高热量、高蛋白、高维生素、刺激小、易消化的饮食，有利于恢复。
4．术后观察伤口情况，保持局部皮肤清洁干燥，常规抗感染治疗3天，定时测体温。
并发症处理编辑本段回目录
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| 并发症治疗 |
(1)脊髓缺血性损害
主动脉缩窄病例施行手术时，由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉，有时尚需钳夹左锁骨下动脉，致使脊髓血供减少，产生缺血性损害，术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富，因而脊髓缺血性损害很少见，併发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例，缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端，伴有左锁骨下动脉根部狭窄;导管前型主动缩窄，降主动脉血供来自动脉导管;供应脊髓的血管解剖学异常，以及主动脉缩窄程度很轻等情况，均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉，大量失血，血压降低，钳夹阻断主动脉的时间太长等，均增加术后併发脊髓缺血性损害的危险性。
采用低温麻醉，尽量保留肋间动脉，缩短主动脉钳夹时间，防止术中失血量过多以致血压下降，均可避免术后併发脊髓缺血性损害。对于侧支循环发育不良的病例，可通过左心-股动脉转流，或近、远段主动脉之间临时性置放血液分流管道，以维持下半身和脊髓血供。
(2)乳糜胸
主动脉缩窄病例中，约5%由于术中切破胸导管或其分支，术后併发乳糜胸。术后早期出现的乳糜胸，如乳糜液溢出量不多，经胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多，持续时间超过1周且影响营养状态，则需再次开胸找到胸导管或其分支的破口后，用缝线严密缝合;未能找到乳糜溢流部位者，则需在食管后方找到胸导管双重结扎之。有的病例延迟到术后1周才呈现乳糜胸，因此术后1周应复查胸片，如发现胸膜腔积液，应立即作胸膜腔穿刺抽液，确定积液的性质。明确乳糜胸的诊断后，可每隔3～4天重复作胸膜腔穿刺术抽除乳糜液，大多数病例可以治愈。如经多次穿刺未能生效，则需再次剖胸缝合或结扎胸导管。
(3)动脉瘤或假性动脉瘤
是主动脉缩窄矫治术后的严重併发症。发生在术后早期的假性动脉瘤多由缝合技术不当，缝合口漏血、破裂或吻合口细菌性感染所引致。用涤纶织片作主动脉成形术后，由于织片质硬，正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力，易于形成动脉瘤。少数病例因术后近、远段主动脉壁剥离，日后逐渐发展形成动脉瘤。
（4）高血压的处理
主动脉缩窄修复术后常常出现血压升高。年龄较大的病人，在术后24小时内可静滴硝普钠使平均动脉压降至110mmHg。此后，若收缩压大于150mmHg，可服用β-受体阻滞剂或卡托普利数周。服用期间注意防止低血压。婴儿和较小的儿童无须常规服用降压药物。
（5）腹痛的处理
主动脉缩窄手术后，大多数病人数天内表现轻微腹部不适，约5%~9%的病人腹痛明显，并有腹胀和肠鸣音减弱。可采用胃肠减压和降压药物治疗。
