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| 维生素A缺乏病 |
疾病描述编辑本段回目录
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| 维生素A缺乏病 |
1．原发因素
2．消化吸收影响因素
3．储存利用影响因素
【临床表现】
1．眼部表现
2．皮肤表现
3．生长发育障碍
4．易发生感染性疾病
5．贫血、泌尿系统结石
【治疗】
1．调整饮食去除病因
2．维生素A制剂治疗
3．眼局部治疗
症状体征编辑本段回目录
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| 维生素A缺乏病 |
眼部的症状和体征维生素A缺乏病的早期表现。夜盲或暗光中视物不清最早出现，但往往不被重视，婴幼儿也常常不会叙述。上述暗适应力减退的现象持续数周后开始出现干眼症的变化，眼结膜和角膜干燥，失去光泽，自觉痒感，泪减少，眼部检查可见结膜近角膜边缘处干燥起皱褶，角化上皮堆积行程泡沫状白斑，称结膜干燥斑或毕脱斑，继而角膜发生干燥、浑浊、软化、自觉畏光、眼痛、常用受手揉搓眼部导致感染，严重时可发生角膜溃疡、坏死、以致引起穿孔，虹膜、晶状体脱出，导致失明。这些表现多见于小年龄儿童患消耗性感染性疾病如麻疹、疟疾等之后，多数为双侧同时发病。
2、皮肤表现
开始时仅感皮肤干燥，易脱屑，有痒感渐至上皮角化增生，汗液减少，角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。检查触摸皮肤时有粗砂样感觉，以四肢伸面、肩部为多进可发展至颈、背部甚至面部，毛囊角化引起毛发干燥，失去光泽，易脱落，指趾甲变脆易折，多纹等。
3、生长发育障碍
严重维生素A缺乏会影响儿童的生长发育，主要是骨骼系统的生长发育。表现为长骨增长迟滞，同时齿龈发生增生和角化，影响成釉质细胞发育。临床表现为身高落后，牙齿釉质易剥落，失去光泽。由于颅骨、脊椎骨发育受组而神经系统发育照常，使两者不相称，引起脑和脊髓组织受压，导致颅内压增高和脊神经萎缩。
4、易发生感染性疾病
在维生素A缺乏早期甚或亚临床状态缺乏时，免疫功能低下就已经可能存在，表现为消化道和呼吸道感染性疾病发生率增高，且易迁延不愈。
5、其他
维生素A有促进肝脏中储存铁释放入血后的转运，使铁能正常地被红细胞摄入利用。因此维生素A缺乏时会出现贫血，其表现类似缺铁性贫血。血红蛋白、红细胞压积和血清铁水平降低，血清铁蛋白正常，肝脏和骨髓储存铁反而增加。维生素A缺乏能使泌尿器官的上皮发生角化脱屑，并行成一个中心病灶，钙化物一次为中心不断沉淀而形成泌尿系统的结石。
疾病病因编辑本段回目录
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| 维生素A缺乏病 |
4岁以下儿童维生素A缺乏的发生率远高于成人，其主要原因是维A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿内。因此新生儿血清和肝脏维生素A水平明显低于母体。如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病。
2、消化吸收影响因素
维生素A为脂溶性维生素，它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠胆盐的帮助，膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切联系。膳食中脂肪含量过低，胰腺炎或胆石症因胆汁和胰腺酶分泌减少，一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可影响维生素A和胡萝卜素的消化吸收。
3、储存利用影响因素
任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量，造成维生素A缺乏。一些消化性传染病，尤其是麻疹、猩红热、肺炎和结核病都会使体内的维生素A存储消耗尽，摄入则往往因适于不振或消化功能紊乱而明显减少，两者的综合结果势必导致维生素A缺乏病发生。
病理生理编辑本段回目录
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| 维生素A缺乏病 |
维生素A是调节糖蛋白合成的一种辅酶，对上皮细胞的细胞膜起稳定作用，维持上皮细胞的形态完整和功能健全。维生素A缺乏的初期病理改变是上皮组织干燥，继而使正常石柱四状上皮细胞转变为角状复层上皮，行程过度角化变形和腺体分泌减少。这种变化累积全身上皮组织，最早受影响的是眼结膜和角膜，表现为结膜和角膜干燥，软化甚至穿孔，以及泪腺分泌减少。皮肤改变则为毛囊角化，皮脂腺、汗腺萎缩。消化道表现为舌味蕾上皮角化，肠道黏膜分泌减少，食欲减退等。呼吸道黏膜上皮萎缩、干燥，纤毛减少，抗病能力减退。消化道和呼吸道感染性疾病的危险性提高，且感染常迁延不愈，泌尿和生殖系统上皮细胞液有同样改变，影响其功能。
2、构成视觉细胞内的感光物质
视网膜上对暗广敏感的杆状细胞含有感光物质视紫红质，由11—顺式黄醛与视蛋白结合而成，为暗视觉的必需物质。经光照漂白后，11—顺式视黄醇转变为全反式视黄醇，再经酶的作用重新转化为11—顺式黄醛，可在暗广下与视蛋白结合再次行程视紫红质在此过程中，除了消耗能量和酶外，还有部分视黄醛编程视黄醇被排泄，所以必须不断地补充维生素A，才能维持视紫红质的合成和整个暗光视觉过程。
3、促进生长发育和维护生殖功能
维生素A参与细胞的RNA、DNA合成，对细胞分化组织更新有一定影响，参与软骨内成骨，缺乏时长骨行程和牙齿发育均受障碍。维生素A缺乏时还会导致男性睾丸萎缩，精子数量减少，活力下降，也可影响胎盘发育。
4、维持和促进免疫功能
目前已经明确，维生素A对许多细胞功能活动的维持和促进作用是通过其在细胞核内的特异性受体——视黄酸受体实现的。视黄酸受体可以形成异源性二聚体或同源性而聚体与视黄酸反应元件结合从而调控耙基因的相应区域。这种对基因调控结果可以促进免疫细胞产生抗体能力，也可以促进细胞免疫功能，以及促进T淋巴细胞产生某些细胞因子。维生素A缺乏时，免疫细胞内视黄酸受体的表达相应下降，影响机体免疫功能。
诊断检查编辑本段回目录
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| 维生素A缺乏病诊断 |
长期动物性食物摄入不足，有各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史，急性传染病史情况下应高度警惕维生素A缺乏病，如出现夜盲或干眼病等眼部特异性表现。以及皮肤的症状和体征时，诊断本病困难不大，为了进一步早期确诊，应根据当地条件进行实验室检查。
2、实验室诊断
（1）血浆维生素A测定：婴幼儿血浆正常水平为300—500μg/D，年长儿和成人为300—2250μg/L，低于200μg/L可诊断为维生素A缺乏。200—300μg/L为亚临床状态缺乏可疑。血浆维生素A水平并不能完全反映全身组织维生素A营养状态，因此在高度怀疑时可以使用相对剂量分析试验（RDR）进一步确定。方其方法是在空腹时采取静脉血（AO）善后口服视黄醇制剂450微克，5小时候再次采取静脉血（A5）测定两次血浆中维生素A的水平并按公式（如下）计算RDR值，如RDR值大于20％为阳性，表示存在亚临床状态维生素A缺乏。
（2）血浆视黄醇结合蛋白测定：血浆视黄醇结合蛋白（RBP）水平能比较敏感地反映体内维生素A的营养状态，低于正常范围有维生素A缺乏的可能。
（3）尿液脱落细胞检查：加1％龙胆紫于新鲜中段尿中，摇匀计算数尿中上皮细胞，如无泌尿道感染，超过3个/mm3为异常，有助于维生素A缺乏诊断，找到角化上皮细胞具有诊断意义。
（4）暗适应检查：用暗适应计和视网膜电流变化检查，如发现暗广视觉异常，有助诊断。
治疗方案编辑本段回目录
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| 维生素A缺乏病药物治疗 |
1、调查饮食去除病因
提供富含维生素A的动物性食物或含胡萝卜素较多的深色蔬菜，有条件的地方也可以采用维生素A强化的食品如婴儿的配方奶粉和辅食等。此外，应重视原发病的治疗。
2、维生素A制剂治疗
轻症维生素A缺乏病及消化吸收功能良好者可以每日口服维生素A制剂7500μg—1500μg（相当于2.5万—5万IU），分2—3次服用。如有慢性腹泻或肠道吸收障碍者或重症病人，可先采用深部肌注射维生素AD注射剂（每支含维生素A7500μg和维生素D62.5μg）0.5—1ml，每日1次。3—5天后，病情好转即改口服。经维生素A治疗后临床症状好转迅速，夜盲常于2—3天后明显改善，干眼症状3—5日消失，结膜干燥、毕脱氏族1—2周后消失，角膜病变也渐好转皮肤过度角化需1—2月方痊愈。
3、眼局部治疗
除全身治疗外，可减轻结膜和角膜干燥不适。如果角膜出现软化和溃疡时，可采用抗生素眼药水与消毒鱼肝油交替滴眼，约1小时一次，每日不少于20次。治疗时动作要轻柔，勿压迫眼球，以免角膜穿孔，虹膜、晶状体脱出。
预后及预防编辑本段回目录
平时注意膳食的营养平衡，经常食用富含维生素A的动物性食物和深色蔬菜一般不会发生维生素A缺乏。小年龄儿童是预防维生素A缺乏的主要对象，孕妇和乳母应多食上述食物，以保证新生儿和乳儿有充足的维生素A摄入。母乳喂养优于人工喂养，人工喂养婴儿应剂量选择维生素A强化的乳方，每日推荐供给量婴幼儿为400μg视黄醇当量（RE）5岁以上儿童为750μgRE，少年和成人为800μgRE，孕妇为1000μgRE，乳母为1200μgRE（1IU维生素A＝0.3μgRE＝6μgβ胡萝卜素）。在维生素A缺乏的高发地区，可以采取每隔半年给予一次口服6000μgRE（20万IU维生素A）的预防措施。对患感染性疾病如麻疹、疟疾和结核病等，以及慢性消耗性疾病的病人应及早补充卫维生素A制剂。有慢性腹泻等维生素A吸收不良有可短期内肌注维生素A数日后再改为口服。或采用水溶性维生素A制剂，采用大剂量维生素A作预防时应注意避免由过量而造成中毒。
