摘要:凝血因子遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏。遗传性凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血激活途径中最后一个被激活的蛋白。主要作用是使纤维蛋白链α与γ发生交联,使形成的血凝块对纤溶作用的抵抗增强,血浆第ⅩⅢ因子是由2条a亚单位和2条b亚单位组成的四聚体糖蛋白即a2b2分子量约为340kDa-链蛋白质有活性位点半胱氨酸起转酰胺酶作用b-链无酶作用而具有载体蛋白的功能。因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重,特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统出血。疾病概述遗传性凝血因子ⅩⅢ[阅读全文]