 |
| 原发性心肌病 |
疾病概述编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
疾病病因编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
(1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。
(2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。
(3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。
(4)部分病例与营养障碍有关，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。
2.肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。
3.限制性心肌病病因未明。
疾病体征编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马律，二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭时可出现交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音，并可见肝脏肿大，浮肿，甚或胸、腹水，各种心律失常均可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成复杂心律失常，可以反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。
2.肥厚型心肌病常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关闭不全的杂音；第二心音可呈反常分裂，呼气时明显(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致)。心律失常以心房纤颤为多。非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻度增大，肺动脉瓣第二音分裂，无反常的逆分裂，杂音较少且较轻。
3.限制型心肌病病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等；病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现，如颈静脉怒张，吸气时膨胀(库氏征)，肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，可有内脏栓塞。
临床症状编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。
2.肥厚型心肌病
起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状大多开始于30岁以前，男女同样罹患。主要症状为：①呼吸困难，多于劳累后出现；②心前区疼痛，亦多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型；③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生；④心悸；⑤心力衰竭，多见于晚期患者，常合并有心房纤颤。
3.限制型心肌病
较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急，气急程度较扩张型心肌病为轻，以下肢水肿、腹水为突出表现。
疾病诊断编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
鉴别诊断编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多心腔同时增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室扩大为主。超声心动图检查有助于区别。
2.心包积液
心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段或暗区；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可有少量的心包积液，但不足以引起心脏压塞，亦不致影响心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心电图上见心室肥大、异常Q波及各种复杂心律失常，收缩时间间期(STI)在心肌病时明显异常，而心包疾病则正常。
3.高血压性心脏病心肌病者可有暂时性的血压增高，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，眼底、尿常规、肾功能检查正常。
4.冠心病二者常较难鉴别，有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。
5.先天性心脏病多数具有明显的体征，不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音，并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭，应与心肌病鉴别，但前者出现于早年，左心室不大，紫绀明显；超声心动图检查可明确诊断。
6.继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病，淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久，而慢性心肌炎与心肌病较难区分，心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性，冠脉造影阴性有助于鉴别。
病理生理编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。
显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜中胶原和弹性纤维也增多，可见有不同程度的退行性变，多为心肌细胞溶解，尤其是病程长的病例。电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。
2.肥厚型心肌病
①肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻。
②肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期不引起左室流出道明显梗阻。
3.限制型心肌病
在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。
疾病检查编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
1.扩张型心肌病以心脏扩大，心肌损害及心律失常为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有ST段压低，T波平坦、双向或倒置，10%患者可有病理性Q波(部位多在前间隔V1、V2导联)，常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。
2.肥厚型心肌病80%以上的患者有ST一T改变，少数可见巨大的倒置T波；60%患者有左心室肥大征象；可见异常Q波，在I、aVL、V5、V6导联上出现深而不宽的Q波，有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波；约25%的患者有左心房波型异常：部分患者合并有预激综合征。
3.限制型心肌病低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST一T改变，心房颤动，亦可在V1、V2导联上出现异常Q波。
X线检查
1.扩张型心肌病
心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。
2.肥厚型心肌病
普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大、肺淤血。主动脉不扩大，X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。
3.限制型心肌病
可见心影扩大，心内膜心肌钙化的阴影，心室造影可见心室腔缩小。
 |
| 原发性心肌病 |
1.扩张型心肌病
早期即可见心腔轻度扩大，尤其是左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔及左室后壁运动也减弱，二尖瓣前叶双峰可消失，而前后叶呈异向活动，左心室喷血指数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小，可有少量心包积液。
2.肥厚型心肌病
可见不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3:1；二尖瓣前叶收缩期前移；左心室腔缩小，流出道狭窄；左心室舒张功能障碍，包括顺应性降低，快速充盈时间延长，等容时间延长等。
3.限制型心肌病
可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。心肌病早期心肌酶谱检查活性增高，尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)增高有价值。
心导管检查
1.扩张型心肌病
早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱。
2.肥厚型心肌病
示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差。
3.限制型心肌病
示心室舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。
治疗方法编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
1.扩张型心肌病
控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞。
(1)一般治疗：避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。
(2)纠正心功能不全：
①强心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。
②非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5μg～10μg/kg速度静点，给药后1～2分钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5～3mg/kg，再以每分钟10μ/kg静滴维持，口服100mg，每日3次。
③血管扩张剂：消心痛5～10mg，每日3～4次，开搏通12.5mg～25mg，每日3次，严重病例可用硝普钠25～50μg/分静点。
④利尿剂：双氢克尿噻25～50mg，每日1～3次；氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次；水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。
(3)纠正心律失常：
①房早、房颤：扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率过快时，可加服小剂量β受体阻滞剂，如氨酰心安6.25mg，每日2～3次。
②频发或多源性室早或室性心动过速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次；乙胺碘呋酮0.1～0.2g，每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效，危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。
③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。
预后处理编辑本段回目录
 |
| 原发性心肌病 |
肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发。
限制型心肌病的病程发展快慢不一，左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。
