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| 房间隔缺损 |
胚胎学编辑本段回目录
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| 房间隔缺损 |
心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，下缘呈新月形，终于和心内膜垫融合，称为原发房间隔，将心房分隔为左、右两个腔隙。
如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损。
当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。
为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)。，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流(图33-02)。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。
婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、有心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉瓣超过肺动脉时，左一心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力太于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时，偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房，这应该值得注意，以免与房间隔缺损混淆。
如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。
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| 房间隔缺损知识 |
第一节继发孔缺损
病理解剖
继发孔缺损的数目、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说；即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径约在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。
继发孔缺损可分为四个类型
(一)卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损
为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例。缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方，。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显(图33—03)。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
(二)下腔型或称低位缺损
远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。
(三)上腔型或称高位缺损
又名静脉窦(sinusvenosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的人口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房(图33—05)。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。
(四)混合型或称兼有上述两种以上的缺损
临床上较少见。
患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。
病理生理编辑本段回目录
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| 房间隔缺损 |
由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主于因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。
随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。
当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。
临床表现编辑本段回目录
（1）症状
房间隔缺损X光片
房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。
婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度发生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失分越是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。
小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。
（二）体征
体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。
心脏听诊方面，主要发现为肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂；对诊断有重要意义。收缩期杂音通常出现较迟，多在3～4岁始能听到。杂音的响度多为Ⅱ～Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起。肺动脉第二音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。部分缺损较大的病例，在心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生j有的病例可在胸骨左缘第4、5肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成。当肺动脉高压形成后；肺动脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第二音亢进更明显，而分裂变窄或消失。
晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。
（三）放射线检查
房间隔缺损
放射线征象主要表现为：①心脏扩大，尤为右心房和右心室最明显，这在右前斜位照片。中更为清晰；②肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；③主动脉弓缩小(图33—06)。此外，一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。
(四)心电图检查
典型的房间隔缺损常显示P波增高，电轴右偏，常在+60～+180度之间。大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位，环体主体部位于X轴的下方。
(五)心导管检查
心导管检查为房间隔缺损的有效诊断方法。目前一般学者都认为，。对可疑或严重病例，应从下肢大隐静脉途径插入心导管，容易通过缺损而进入左心房，通过率高达85％。但对上腔型缺损的病例，则应采取上肢静脉插入的途径，较为便利。
施行导管检查时，需要注意心导管的行程有无异常，如心导管由右心房直接插入左心房时，即可明确诊断；同时还要测定各部位的压力和收集各部位的血液，检查其氧含量，从而推算有无分流存在，自左向右分流量多少，以及肺循环阻力的情况，并注意心导管在缺损内上下活动范围，以估计缺损的大小。只有这样，才能作出正确诊断。
一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出2容积％。
如上所述，正常人有萝同圆孔未闭者一般占20％～25％。在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别。在笔者等早期的手术病例中，由于没有注意到这点，曾有一例误作了手术。同样，如果只重视右心房血氧含量增高，而忽略心导管的通过，也可能引起错误诊断。例如单纯性右肺静脉异位回流，就可造成这种现象。总之，只有心导管插进左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉2容积％时，才能肯定诊断。
如果卵圆孔缺损较大，右侧边缘贴近心房侧壁，则心导管容易通过缺损而进入右肺静脉，容易误诊为右肺静脉异位回流。但在插管时，如估计心导管已通过缺损，可尽量使其弯曲的尖端朝向左方而不可转向右方推入，如此即可避免这种错误。当心导管已插入右肺静脉，则在拔管时，应注意心导管尖端的转移方向，可帮助鉴别诊断。在右肺静脉异位回流，心导管退回心房时，其尖端始终朝向右侧；而肺静脉在正常位置眷'则于退回心房时，心导管尖端可有一定程度转向后方或左后方。
在房间隔缺损的患者；多采用大隐静脉插管法。与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易插进肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等(但平均压略低于肺动脉)。因此，笔者等根据右心室压力和分流量，可将本病分为三级五组。
Ⅰ级：右心室收缩压小于60mmHg或平均压小于25mmHg者，其中自左向右分流量小于肺血流量的20％，列为甲组；大于20％，列为乙组。
Ⅱ级：右心室收缩压在60～90mmHg之间或平均压在25—35mmHg之间者，分流量都较多。
Ⅲ级：右心室收缩压大于90mmHg或平均压大于35mmHg者，其中分流量以自左向右为主的，列为甲组；以自右向左为主的，列为乙组。
这种分级分组的血流动力学改变，基本上与临床症状、体征等有一定的关系，可作为手术选择的参考。
