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葡萄膜恶性黑色素瘤 发表评论(0) 编辑词条

(图)葡萄膜恶性黑色素瘤
葡萄膜恶性黑色素瘤

葡萄膜恶性黑色素瘤(maligment melanoma of uvea),是成年人中最多见的一种恶性眼内肿瘤,在国外其发病率占眼内肿瘤的首位,在国内则仅次于视网膜母细胞瘤,居眼内肿瘤的第二位。此瘤的恶性程度高,易经血流转移,在成年人中又是比较多见,在临床工作中易和许多眼底疾病相混淆。因此,在眼科临床工作中应予充分重视。此病以中年以上患者为多。眼后极部是好发部位,向前则发病率依次递减。

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器官介绍编辑本段回目录

葡萄膜恶性黑色素瘤(图)葡萄膜
葡萄膜
葡萄膜也叫色素膜,形似紫色的葡萄而得名,是眼球壁的第二层,可分为前中后3部分,即前部的虹膜,中部的睫状体和后部的脉络膜。脉络膜位于巩膜和视网膜之间,为葡萄膜面积最大的部分。正常的脉络膜是一层柔软光滑而具有一定弹性的棕色薄膜,富含血管和色素,其厚度为0.1毫米~0.2毫米。它犹如照相机上的暗箱,起遮光作用。

葡萄膜的主要功能:
1、产生房水,调节眼内压。房水由睫状体产生,经前房角排入静脉血管。如睫状体分泌房水减少,将使眼压过低,甚至引起眼球萎缩而失明。
2、供给眼球营养。视网膜外层和黄斑区的营养是由脉络膜血管供应的。脉络膜缺血性眼病常引起视网膜广泛变性及功能损害。
3、排泄废物和有毒物质。眼球内炎性渗出物及有毒物质均经过脉络膜的静脉系统排出眼球外,以维持眼球内外血供平衡。
4、遮挡光线作用。由于脉络膜富含色素,可吸收进入球内的弥散光线,使光线更容易集中在视网膜及黄斑区,从而获得更清晰的影像。

临床表现编辑本段回目录

(图)葡萄膜恶性黑色素瘤
葡萄膜恶性黑色素瘤症状
葡萄膜恶性黑色素瘤,即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延,临床上可有眼球突出,而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起,发展快,病程短,早期视力障碍和广泛的视网膜脱离,是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展,形成弥漫性、扁平性增殖,而不形成局限性隆起。此型发展缓慢,病程长易被漏诊,现将各型分述如下:  

脉络膜恶性黑色素瘤,因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制,早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前,肿瘤呈扁平的椭圆形,隆起不高,肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破,肿瘤因失去原有的限制,而在视网膜下腔内迅速扩大,形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现,并可因增长迅速,血液供应不止,而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高,视网膜脱离范围也可逐渐扩大,肿瘤顶端,因和视网膜粘连较为密切,故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜,使肿瘤裸露在玻璃体中。

眼压早期正常或偏低,多数病例在发展到一定阶段后,眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近,在眼压升高之前,往往已有眼外蔓延;另一方面,肿瘤位于涡状静脉附近,尽管肿瘤较小,眼压却可能升高。最后在肿瘤大量坏死,引起剧烈炎症反应情况下,眼球迅速萎缩,眼压偏低。

睫状体恶性黑色素瘤,可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断;向后发展则可导致周边部视网膜脱离,此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象,如不扩瞳检查,常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块,则可压迫晶状体,使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者,肿块可出现在前部球结膜下。

葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者,比较罕见,但沿血流发生全身转移的情况,则较多见。转移最多见于肝脏,次为皮下组织和肺脏,亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关,上皮样细胞型最高,梭形细胞型最低。如果按网状纤维为衡量标准,则网状纤维含量愈高,转移率越低;反之,网状纤维含量越低则转移率就越高。

疾病检查编辑本段回目录

(图)葡萄膜恶性黑色素瘤
葡萄膜恶性黑色素瘤检查
1、体格检查重点检查眼底

2、辅助检查荧光素眼底血管造影、B超声扫描、MRI检查,有助于确诊。

荧光素眼底血管造影术(fluoresceinfundusangiography,FFA)是当前眼科诊断眼底疾病常用的、主要的检查方法之一,对眼底病的诊断、鉴别诊断、治疗选择、预后的推断都具有重要意义。但在这一检查过程中会出现一些不良反应,个别病例还会造成严重后果,甚至危及生命。

PET/MRI检查与目前常用的PET/CT比较,放射对人体的损伤可以大幅度减低,因为不像CT,MRI对人体无任何放射损伤。过度CT检查可能导致癌症。因此,PET/MRI是最佳的体检和诊断设备。在国外,PET被视为健康体检的最佳手段,定期的PET/MRI检查可发现一些无症状的早期患者。一般来说每年做一次PET/MRI检查比较合适。PET/MRI检查与目前其他手段相比,它的灵敏度高、准确性好,对许多疾病(尤其是肿瘤和最为常见的心脑疾病)具有早期发现、早期诊断的价值。

诊断依据 编辑本段回目录

葡萄膜恶性黑色素瘤(图)眼球结构
眼球结构
1、脉络膜恶性黑色素瘤,早期症状有视物变形、变小、中心暗点以及屈光度的改变(远视持续增加),也是重要的临床表现,足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增大。边缘部脉络膜黑色素瘤早期可无明显症状,视网膜脱离后,则出现相应的视野缺损。位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点,是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离。如不扩瞳详细查看周边部眼底,容易误诊

2、由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经,眼底病变可同时合并瞳孔异常(相应部的瞳孔无反应,不易散大或不呈正圆),或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。

3、血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎,表现为局限性巩膜充血。巩膜内外有肉芽组织增生。

4、眼球疼痛。疼痛的原因可由继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎(葡萄膜炎或眼内炎)所引起,少数则由于肿瘤浸润或压迫睫状神经节所致。

5、前房或玻璃体出血因肿瘤坏死所导致。

6、眼球突出,肿瘤向球后蔓延所引起。

7、巩膜透照试验:在鉴别诊断上有较大的使用价值。在炎症病变、黄斑盘状变性,脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤,均可透光;而在脉络脉黑色素瘤,一般是不透光的。

8、B型超声诊断仪扫描:B型超声波检查具有重要的参考价值,对屈光介质混浊病例更有帮助。肿瘤表现平滑蘑菇状突出;肿瘤超声波的后面有回声阴性区(声影),脉络膜凹陷。

9、荧光眼底血管造影
(1)视网膜血管与肿瘤血管同时出现双重循环。
(2)早期无荧光显影,晚期荧光增多,显高低荧光混杂的斑驳形态

10、同位素32磷吸收试验阳性。

11、CT、磷共振检查也有助于诊断。

易混疾病编辑本段回目录

(图)葡萄膜恶性黑色素瘤
恶性黑色素瘤
1、脉络膜痣。脉络膜痣是一种良性肿瘤。绝大多数稳定而不发展。偶而可影响其临近组织,但罕见恶变

2、脉络膜血管瘤。脉络膜血管瘤是良性肿瘤,一般发生于10-20岁之间。可以单独存在,也可以是颅面血管瘤的一部分表现,常合并青光眼。组织学上,这些肿瘤是海绵状的,显微镜下高达90%并发视网膜脱离。临床表现:视力差,可以是颅面血管瘤的一部分表现,常合并青光眼。

3、脉络膜转移瘤。

4、湿性年龄相关性黄斑变性。

5、脉络膜出血。脉络膜出血具有重要的临床意义。无论出血多少,由于其对视网膜的损害,可导致永久性视力障碍,特别是位于黄斑部的出血。局部性脉络膜出血又限于脉络膜内者,表现为大小不等的暗红色、结节状或圆形团块,表面有视网膜血管经过,且该处视网膜呈烟雾状灰色或白色,视野在相应处出现暗点。若出血使黄斑区受累,则中心视力显著减退。出血吸收过程缓慢,一般可持续数月。遗留的永久性瘢痕较最初的出血团略小,可见残留的脉络膜白色纤维和不规则色素块,在视野中表现为相应位置的盲区

并发症编辑本段回目录

1、继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎(葡萄膜炎或眼内炎)。

2、眼底病变可同时合并瞳孔异常(相应部的瞳孔无反应不易散大或不呈正圆)。

3、血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎。

治疗措施编辑本段回目录

(图)葡萄膜恶性黑色素瘤
葡萄膜恶性黑色素瘤治疗
1、手术
(1)位于眼球内者行眼球摘除术。术中应用全麻、忌用局麻,防止促使肿瘤细胞播散。
(2)蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。

2、蔓延到眼球外者行眶内容摘除术。

预后 编辑本段回目录

葡萄膜恶性黑色素瘤的预后较皮肤者为好,前者死亡率为50%,而后者可达80%。局部复发或转移大多发生在术后1年内,个别病例则可延长5年或10年以上。预后和肿瘤细胞类型有密切关系,梭形细胞型死亡率较低,上皮细胞型死亡率较高。

相关词条编辑本段回目录

参考资料编辑本段回目录

[1] 39健康网 http://eye.39.net
[2] 搜狐 http://health.sohu.com/jiuyizhinan.shtml
[3] 民众眼科 http://www.mzeyes.com/yanbingzhuanqu

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